Hauptmenü:
Μη λειτουργικά ΦΧΚ είναι σπάνια και, όταν ανιχνεύονται ακτινολογικά ως τυχαίο εύρημα, συχνά συνδυάζονται με κλινικές εκδηλώσεις. Σε ασθενείς που δεν λαμβάνουν φαρμακευτική αγωγή, σοβαροί έως θανάσιμοι παροξυσμοί μπορεί να εμφανισθούν κατά την διάρκεια επεμβατικών πράξεων, όπως διαδερμικής βιοψίας, αγγειογραφίας, τοκετού, γενικής αναισθησίας και χειρουργικών επεμβάσεων. Οι ασθενείς συχνά περιγράφουν ένα αίσθημα κακής διάθεσης και αναφέρουν πολύ έντονες κεφαλαλγίες. Ορισμένοι ασθενείς προσέρχονται με καρδιογενή καταπληξία και πολυοργανική ανεπάρκεια λόγω της μυοκαρδιοπάθειας, η οποία οφείλεται στην οξεία υπερέκκριση κατεχολαμινών. Η χρόνια μορφή καρδιομυοπάθειας απότοκη ΦΧΚ, εάν αναγνωρισθεί εγκαίρως, μπορεί να είναι αναστρέψιμη με την αφαίρεση του όγκου.
| Παρενέργεια | Ποσοστό (%) | Σοβαρότητα | Σχόλια |
|---|---|---|---|
| Πονοκέφαλος | 15 | Μέτρια | Συχνότερη παρενέργεια |
| Ζάλη | 10 | Χαμηλή | Μπορεί να συμβεί |
| Δυσπεψία | 8 | Χαμηλή | Εποχιακή εμφάνιση |
| Εξάνθημα | 5 | Μέτρια | Σπάνια περίπτωση |
Η διαφορική διάγνωση συχνά περιλαμβάνει τον υπερθυρεοειδισμό, την στεφανιαία νόσο, την καρδιακή ανεπάρκεια, το εγκεφαλικό αγγειακό επεισόδιο και ψυχιατρικές διαταραχές. Επίσης καρκινοειδή που προκαλούν flushing μπορεί να μιμούνται ΦΧΚ. Η διάκριση γίνεται με την μέτρηση επιπέδων 5-υδροξυ-ινδολοξεικού οξέος 5-ΗΙΑΑ στα ούρα που είναι αυξημένο σε περίπτωση καρκινοειδούς και με αξονική τομογραφία που θα αναδείξει τις ηπατικές μεταστάσεις, οι οποίες είναι συχνές στο καρκινοειδές σύνδρομο. Η διάγνωση του ΦΧΚ βασίζεται στην βιοχημική επιβεβαίωση της υπερέκκρισης των κατεχολαμινών καθώς και την ταυτοποίηση του όγκου με απεικονιστικές μεθόδους. Με την ευρεία χρήση των απεικονιστικών μεθόδων, ένας αυξανόμενος αριθμός ασθενών με ΦΧΚ διαγιγνώσκεται στο προ-συμπτωματικό στάδιο. Οι αυξημένες τιμές μετανεφρινών στο πλάσμα και στα ούρα, σε συνδυασμό με τα απεικονιστικά ευρήματα επαρκούν για την διάγνωση του ΦΧΚ. Ενώ οι κατεχολαμίνες εκκρίνονται παροξυσμικά και είναι συχνά αδύνατο να δώσουν διαγνωστική μέτρηση, ο μεταβολισμός τους εντός του όγκου είναι μία αέναη διαδικασία, η οποία αποδίδει τα παράγωγά τους τις μετανεφρίνες συνεχώς στην κυκλοφορία. Κλασικά, τα ΦΧΚ εκκρίνουν επινεφρίνη, νορεπινεφρίνη και ντοπαμίνη. Ωστόσο, έχει απομονωθεί πληθώρα ορμονών, συμπεριλαμβανομένων της αδρενοκορτικοτροπίνης ACTH , του CRF corticotrophin releasing factor , της νευροειδικής ενολάσης, της ιντερλευκίνης 6, του αγγειοκινητικού εντερικού πεπτιδίου VIP , του νευροπεπτιδίου Υ, της καλσιτονίνης, του πεπτιδίου που σχετίζεται με την ΡΤΗ PTHrP και της χρωμογρανίνης Α. Τα ΦΧΚ διαγιγνώσκονται με την μέτρηση κατεχολαμινών στα ούρα 24ώρου και των μετανεφρινών τόσο στα ούρα όσο και στο αίμα. Επί φυσιολογικών ευρημάτων αποκλείεται η ύπαρξη ΦΧΚ.
Σε ασθενείς υψηλού βαθμού υποψίας, ειδικά σε συγγενείς ασθενών με γνωστές γενετικές μεταλλάξεις, που προδιαθέτουν σε χρωμοφιλικούς όγκους και σε παιδιά, όπου η συλλογή ούρων 24ώρου είναι μη διαγνωστική, οι αναλύσεις του πλάσματος είναι πολύτιμες. Εάν οι ελεύθερες μετανεφρίνες πλάσματος είναι αυξημένες ακολουθεί επιβεβαίωση με μέτρηση κατεχολαμινών ή ολικών μετανεφρινών σε ούρα 24ώρου. Τόσο η επινεφρίνη όσο και η νορεπινεφρίνη θα πρέπει να μετρούνται, επειδή οι όγκοι συχνά εκκρίνουν την μία ή την άλλη ορμόνη. Σε αυτές τις περιπτώσεις βοηθούν αντίστοιχα η απεικόνιση και η μέτρηση του μεταβολίτη της ντοπαμίνης, της μεθοξυτυραμίνης. Οι μετρήσεις βανιλλυλομανδελικού οξέος VMA είναι ελαφρά λιγότερο ευαίσθητες και ειδικές.
Ψευδώς θετικά αποτελέσματα για VMA μπορεί να οφείλονται σε κατανάλωση καφεΐνης, ωμών φρούτων ή φαρμάκων αλφαμεθυλντοπαμίνη. Η χρωμογραμίνη Α είναι μία μονομερής, οξειδωτική πρωτεΐνη που αποθηκεύεται στον επινεφριδικά μυελό και απελευθερώνεται μαζί με τις κατεχολαμινικές ορμόνες. Μόνο τα ΦΧΚ και τα παραγαγγλιώματα που προέρχονται από το όργανο του Zuckerkandl μπορούν να μεταβολίσουν την νορεπινεφρίνη σε επινεφρίνη, λόγω του ενζύμου φαινυλαιθανολαμινική-Ν-μεθυλτρανσφεράση ΡΝΜΤ. Τα άλλα εξωεπινεφριδικά παραγαγγλιώματα δεν έχουν αυτό το ένζυμο και δεν μπορούν να εκκρίνουν agora viagra 4 50 mg επινεφρίνη παρά μόνο νορεπινεφρίνη. Αυτή μπορεί να αποδειχθεί σημαντική παρατήρηση, όταν προσπαθούμε να εντοπίσουμε την θέση του όγκου. Ως προς τα αποτελέσματα από τα ούρα, οποιαδήποτε τιμή πάνω από τα φυσιολογικά όρια για τις ολικές μετανεφρίνες, και οποιαδήποτε τιμή διπλάσια του φυσιολογικού για τις κατεχολαμίνες, αξιολογείται ως θετική.
| Προϊόν | Δοσολογία | Ποσότητα + Μπόνους | Τιμή | |
|---|---|---|---|---|
| Viagra Σούπερ Ενεργό | 100mg | 180 + 20 δισκία | 280.97€ 267.59€ | |
| Viagra Πρωτότυπο | 100mg | 64 + 4 δισκία | 264.15€ 251.57€ | |
| Viagra Γενόσημα | 100mg | 180 + 8 δισκία | 199.37€ 189.88€ | |
| Viagra Γενόσημα | 25mg | 20 δισκία | 37.74€ 35.94€ | |
| Viagra Γενόσημα | 150mg | 20 δισκία | 55.02€ 52.40€ | |
| Viagra Πρωτότυπο | 100mg | 48 + 4 δισκία | 207.15€ 197.29€ | |
| Viagra Σούπερ Ενεργό | 100mg | 120 + 16 δισκία | 198.37€ 188.92€ | |
| Viagra Σούπερ Ενεργό | 100mg | 90 + 10 δισκία | 165.61€ 157.72€ | |
| Viagra Μαλακά Δισκία | 100mg | 180 + 10 δισκία | 314.95€ 299.95€ | |
| Viagra Στοματικό Ζελέ | 100mg | 63 + 7 φακελάκια | 190.54€ 181.47€ | |
| Viagra Γενόσημα | 150mg | 360 + 10 δισκία | 423.48€ 403.31€ | |
| Viagra Γενόσημα | 150mg | 180 + 10 δισκία | 236.46€ 225.20€ | |
| Viagra Γενόσημα | 25mg | 10 δισκία | 25.19€ 23.99€ |
Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δίνεται στην διαφορική διάγνωση καθώς ορισμένα φάρμακα, τροφές και παθολογικές καταστάσεις ενδέχεται να αυξήσουν τα επίπεδα κατεχολαμινών στον οργανισμό και να προκύψουν ψευδώς θετικά αποτελέσματα. Φαρμακευτικές ουσίες που επηρεάζουν την μέτρηση των κατεχολαμινών στα ούρα και των μεταβολιτών τους είναι τα τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, τα συμπαθητικομιμητικά που χρησιμοποιούνται ως ρινικά αποσυμφορητικά, η φαινοξυβενζαμίνη και η ακεταμινοφαίνη. Η μέτρηση ypokatastato viagra agora μετανεφρινών και νορμετανεφρινών στο πλάσμα έχει υψηλή ευαισθησία, αλλά χαμηλή ειδικότητα για την ανίχνευση ΦΧΚ, σε σχέση με τις μετρήσεις στα ούρα. Σε ασθενείς υψηλού βαθμού υποψίας, ειδικά σε συγγενείς ασθενών με γνωστές γενετικές μεταλλάξεις, που προδιαθέτουν σε χρωμοφιλικούς όγκους και σε παιδιά, όπου η συλλογή ούρων 24ώρου είναι μη διαγνωστική, οι αναλύσεις του πλάσματος είναι πολύτιμες. Εάν οι ελεύθερες μετανεφρίνες πλάσματος είναι αυξημένες ακολουθεί επιβεβαίωση με μέτρηση κατεχολαμινών ή ολικών μετανεφρινών σε ούρα 24ώρου.
Τόσο η επινεφρίνη όσο και η νορεπινεφρίνη θα πρέπει να μετρούνται, επειδή οι όγκοι συχνά εκκρίνουν την μία ή την άλλη ορμόνη. Σε αυτές τις περιπτώσεις βοηθούν αντίστοιχα η απεικόνιση και η μέτρηση του μεταβολίτη της ντοπαμίνης, της μεθοξυτυραμίνης. Οι μετρήσεις βανιλλυλομανδελικού οξέος VMA είναι ελαφρά λιγότερο ευαίσθητες και ειδικές. Ψευδώς θετικά αποτελέσματα για VMA μπορεί να οφείλονται σε κατανάλωση καφεΐνης, ωμών φρούτων ή φαρμάκων αλφαμεθυλντοπαμίνη.
Μη λειτουργικά ΦΧΚ είναι σπάνια και, όταν ανιχνεύονται ακτινολογικά ως τυχαίο εύρημα, συχνά συνδυάζονται με κλινικές εκδηλώσεις. Σε ασθενείς που δεν λαμβάνουν φαρμακευτική αγωγή, σοβαροί έως θανάσιμοι παροξυσμοί μπορεί να εμφανισθούν κατά την διάρκεια επεμβατικών πράξεων, όπως διαδερμικής βιοψίας, αγγειογραφίας, τοκετού, γενικής αναισθησίας και χειρουργικών επεμβάσεων. Οι ασθενείς συχνά περιγράφουν ένα αίσθημα κακής διάθεσης και αναφέρουν πολύ έντονες κεφαλαλγίες. Ορισμένοι ασθενείς προσέρχονται με καρδιογενή καταπληξία και πολυοργανική ανεπάρκεια λόγω της μυοκαρδιοπάθειας, η οποία οφείλεται στην οξεία υπερέκκριση κατεχολαμινών. Η χρόνια μορφή καρδιομυοπάθειας απότοκη ΦΧΚ, εάν αναγνωρισθεί εγκαίρως, μπορεί να είναι αναστρέψιμη με την αφαίρεση του όγκου.
Η διαφορική διάγνωση συχνά περιλαμβάνει τον υπερθυρεοειδισμό, την στεφανιαία νόσο, την καρδιακή ανεπάρκεια, το εγκεφαλικό αγγειακό επεισόδιο και ψυχιατρικές διαταραχές. Επίσης καρκινοειδή που προκαλούν flushing μπορεί να μιμούνται ΦΧΚ. Η διάκριση γίνεται με την μέτρηση επιπέδων 5-υδροξυ-ινδολοξεικού οξέος 5-ΗΙΑΑ στα ούρα που είναι αυξημένο σε περίπτωση καρκινοειδούς και με αξονική τομογραφία που θα αναδείξει τις ηπατικές μεταστάσεις, οι οποίες είναι συχνές στο καρκινοειδές σύνδρομο. Η διάγνωση του ΦΧΚ βασίζεται στην βιοχημική επιβεβαίωση της υπερέκκρισης των κατεχολαμινών καθώς και την ταυτοποίηση του όγκου με απεικονιστικές μεθόδους. Με την ευρεία χρήση των απεικονιστικών μεθόδων, ένας αυξανόμενος αριθμός ασθενών με ΦΧΚ διαγιγνώσκεται στο προ-συμπτωματικό στάδιο. Η χρωμογραμίνη Α είναι μία μονομερής, οξειδωτική πρωτεΐνη που αποθηκεύεται στον επινεφριδικά μυελό και απελευθερώνεται μαζί με τις κατεχολαμινικές ορμόνες. Μόνο τα ΦΧΚ και τα παραγαγγλιώματα που προέρχονται από το όργανο του Zuckerkandl μπορούν να μεταβολίσουν την νορεπινεφρίνη σε επινεφρίνη, λόγω του ενζύμου φαινυλαιθανολαμινική-Ν-μεθυλτρανσφεράση ΡΝΜΤ.
Οι αυξημένες τιμές μετανεφρινών στο πλάσμα και στα ούρα, σε συνδυασμό με τα απεικονιστικά ευρήματα επαρκούν για την διάγνωση του ΦΧΚ. Ενώ οι κατεχολαμίνες εκκρίνονται παροξυσμικά και είναι συχνά αδύνατο να δώσουν διαγνωστική μέτρηση, ο μεταβολισμός τους εντός του όγκου είναι μία αέναη διαδικασία, η οποία αποδίδει τα παράγωγά τους τις μετανεφρίνες συνεχώς στην κυκλοφορία. Κλασικά, τα ΦΧΚ εκκρίνουν επινεφρίνη, νορεπινεφρίνη και ντοπαμίνη. Ωστόσο, έχει απομονωθεί πληθώρα ορμονών, συμπεριλαμβανομένων της αδρενοκορτικοτροπίνης ACTH , του CRF corticotrophin releasing factor , της νευροειδικής ενολάσης, της ιντερλευκίνης 6, του αγγειοκινητικού εντερικού πεπτιδίου VIP , του νευροπεπτιδίου Υ, της καλσιτονίνης, του πεπτιδίου που σχετίζεται με την ΡΤΗ PTHrP και της χρωμογρανίνης Α. Τα ΦΧΚ διαγιγνώσκονται με την μέτρηση κατεχολαμινών στα ούρα 24ώρου και των μετανεφρινών τόσο στα ούρα όσο και στο αίμα.
Επί φυσιολογικών ευρημάτων αποκλείεται η ύπαρξη ΦΧΚ. Ως προς τα αποτελέσματα από τα ούρα, οποιαδήποτε τιμή πάνω από τα φυσιολογικά όρια για τις ολικές μετανεφρίνες, και οποιαδήποτε τιμή διπλάσια του φυσιολογικού για τις κατεχολαμίνες, αξιολογείται ως θετική. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δίνεται στην διαφορική διάγνωση καθώς ορισμένα φάρμακα, τροφές και παθολογικές καταστάσεις ενδέχεται να αυξήσουν τα επίπεδα κατεχολαμινών στον οργανισμό και να προκύψουν ψευδώς θετικά αποτελέσματα. Φαρμακευτικές ουσίες που επηρεάζουν την μέτρηση των κατεχολαμινών στα ούρα και των μεταβολιτών τους είναι τα τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, τα συμπαθητικομιμητικά που χρησιμοποιούνται ως ρινικά αποσυμφορητικά, η φαινοξυβενζαμίνη και η ακεταμινοφαίνη. Η μέτρηση ypokatastato viagra agora μετανεφρινών και νορμετανεφρινών στο πλάσμα έχει υψηλή ευαισθησία, αλλά χαμηλή ειδικότητα για την ανίχνευση ΦΧΚ, σε σχέση με τις μετρήσεις στα ούρα. Τα άλλα εξωεπινεφριδικά παραγαγγλιώματα δεν έχουν αυτό το ένζυμο και δεν μπορούν να εκκρίνουν agora viagra 4 50 mg επινεφρίνη παρά μόνο νορεπινεφρίνη. Αυτή μπορεί να αποδειχθεί σημαντική παρατήρηση, όταν προσπαθούμε να εντοπίσουμε την θέση του όγκου.
Δοκιμασίες πρόκλησης μπορεί να χρειαστούν μόνο εάν τα αποτελέσματα των βασικών μετρήσεων στο πλάσμα και στα ούρα είναι οριακά. Η κλονιδίνη είναι μία ουσία που καταστέλλει την νευρογενετικά εκλυόμενη πλεονάζουσα κατεχολαμίνη αλλά όχι την έκκριση από ΦΧΚ. Οι κύριες απεικονιστικές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται είναι η αξονική τομογραφία, με ενδοφλέβιο σκιαγραφικό, και η μαγνητική τομογραφία. Η προσέγγιση, όμως, εξαρτάται από το κλινικό σενάριο. Η υπολογιστική τομογραφία CT κοιλίας με λεπτές τομές στα επινεφρίδια αντιπροσωπεύει το βέλτιστο και οικονομικά προσφορότερο τρόπο απεικόνισης και εντοπισμού των ΦΧΚ. Μολονότι οι προγενέστερες βιβλιογραφικές αναφορές ήταν επιφυλακτικές στην ενδοφλέβια χορήγηση σκιαγραφικού λόγω του κινδύνου πρόκλησης υπερτασικής κρίσης, αυτό πλέον δεν ισχύει για τους σύγχρονους σκιαγόνους παράγοντες.
Στην πραγματικότητα, η ανομοιογενής έντονη πρόσληψη του σκιαγραφικού από την επινεφριδική μάζα είναι ένα από τα απεικονιστικά χαρακτηριστικά που εγείρει την υποψία για ΦΧΚ. Η απεικόνιση πρέπει να περιλαμβάνει την άνω και κάτω κοιλία, την πύελο και τον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο για να εντοπιστούν οι επινεφριδικές μάζες ή οι εξωεπινεφριδικοί όγκοι που εκκρίνουν κατεχολαμίνες παραγαγγλιώματα. Στην αξιολόγηση των τυχαιωμάτων του επινεφριδίου η απεικονιστική μέθοδος εκλογής είναι η αξονική τομογραφία χωρίς ενδοφλέβιο σκιαγραφικό. Αποτελεί δε την εξέταση εκλογής σε εγκύους, αφού αποφεύγεται η έκθεση του εμβρύου στην ακτινοβολία.
Η MRI είναι επίσης χρήσιμη στην αξιολόγηση των μεγάλων όγκων, τόσο επινεφριδικών όσο και εξωεπινεφριδικών, για την αναγνώριση πιθανής αγγειακής διήθησης ή ενδαγγειακής παρουσίας νεοπλασματικού θρόμβου. Είναι επίσης πιθανό να είναι αποτελεσματικότερη στην ανίχνευση πολλαπλών όγκων σε ασθενείς με σύνδρομο οικογενούς παραγαγγλιωμάτωσης, όπου τα νεοπλάσματα αναπτύσσονται από το κρανίο μέχρι την ουροδόχο κύστη. Ένα ακόμα εργαλείο στην διάγνωση των όγκων αυτών είναι οι λειτουργικές απεικονιστικές μέθοδοι. Η μεταϊωδοβενζυλγουανιδίνη MIBG προσλαμβάνεται και συγκεντρώνεται από κυστίδια στα κύτταρα του επινεφριδικού μυελού, επειδή η δομή της είναι παρόμοια με την νορεπινεφρίνη. Ο φυσιολογικός επινεφριδικός μυελικός ιστός δεν προσλαμβάνει την MIBG. Επομένως, το σπινθηρογράφημα με MIBG ραδιοσημασμένη με ραδιενεργό ιώδιο είναι χρήσιμη για τον εντοπισμό ΦΧΚ, ιδιαίτερα εκείνων σε έκτοπες θέσεις. Χρησιμοποιείται σε μερικά νοσηλευτικά κέντρα ως αρχική απεικονιστική μέθοδος, αλλά συνήθως χρησιμεύει για τον αποκλεισμό σύγχρονων βλαβών ή μεταστατικής νόσου. Γενικά το σπινθηρογράφημα είναι πιο ειδικό αλλά λιγότερο ευαίσθητο από την αξονική και την μαγνητική τομογραφία. Έχει διαγνωστική gynaikeia viagra agora ακρίβεια τόσο στα σποραδικά όσο και στα σχετιζόμενα με μετάλλαξη του SDHB φαιοχρωμοκυττώματα. Η κλινική σημασία όλων αυτών των λειτουργικών μεθόδων δεν είναι απολύτως εξακριβωμένη. Εφόσον η διάγνωση έχει τεθεί με βιοχημικό έλεγχο και συμβατική απεικόνιση, δεν απαιτείται περαιτέρω λειτουργικός έλεγχος εκτός εάν οι παραπάνω απεικονίσεις θα μπορούσαν να αξιοποιηθούν για τις εξατομικευμένες ανάγκες ορισμένων ασθενών. Η πιο αποτελεσματική θεραπεία του ΦΧΚ είναι η χειρουργική εξαίρεση του όγκου. Μόλις οριστικοποιηθεί η διάγνωση, θα πρέπει να δρομολογηθεί τάχιστα η επέμβαση καθώς τα ΦΧΚ καθιστούν την πρόγνωση του ασθενούς εξαιρετικά δυσμενή, κυρίως λόγω των καρδιαγγειακών επιπτώσεων. Μετά την τεκμηρίωση της νόσου και την εντόπιση της βλάβης, ο ασθενής παραπέμπεται σε χειρουργική κλινική, όπου γίνεται η σχετική προεγχειρητική προετοιμασία.
Η MRI είναι επίσης χρήσιμη στην αξιολόγηση των μεγάλων όγκων, τόσο επινεφριδικών όσο και εξωεπινεφριδικών, για την αναγνώριση πιθανής αγγειακής διήθησης ή ενδαγγειακής παρουσίας νεοπλασματικού θρόμβου. Είναι επίσης πιθανό να είναι αποτελεσματικότερη στην ανίχνευση πολλαπλών όγκων σε ασθενείς με σύνδρομο οικογενούς παραγαγγλιωμάτωσης, όπου τα νεοπλάσματα αναπτύσσονται από το κρανίο μέχρι την ουροδόχο κύστη. Ένα ακόμα εργαλείο στην διάγνωση των όγκων αυτών είναι οι λειτουργικές απεικονιστικές μέθοδοι. Η μεταϊωδοβενζυλγουανιδίνη MIBG προσλαμβάνεται και συγκεντρώνεται από κυστίδια στα κύτταρα του επινεφριδικού μυελού, επειδή η δομή της είναι παρόμοια με την νορεπινεφρίνη. Ο φυσιολογικός επινεφριδικός μυελικός ιστός δεν προσλαμβάνει την MIBG.
Επομένως, το σπινθηρογράφημα με MIBG ραδιοσημασμένη με ραδιενεργό ιώδιο είναι χρήσιμη για τον εντοπισμό ΦΧΚ, ιδιαίτερα εκείνων σε έκτοπες θέσεις. Χρησιμοποιείται σε μερικά νοσηλευτικά κέντρα ως αρχική απεικονιστική μέθοδος, αλλά συνήθως χρησιμεύει για τον αποκλεισμό σύγχρονων βλαβών ή μεταστατικής νόσου. Γενικά το σπινθηρογράφημα είναι πιο ειδικό αλλά λιγότερο ευαίσθητο από την αξονική και την μαγνητική τομογραφία. Έχει διαγνωστική gynaikeia viagra agora ακρίβεια τόσο στα σποραδικά όσο και στα σχετιζόμενα με μετάλλαξη του SDHB φαιοχρωμοκυττώματα. Η κλινική σημασία όλων αυτών των λειτουργικών μεθόδων δεν είναι απολύτως εξακριβωμένη. Οι αρχές της χειρουργικής των ΦΧΚ περιλαμβάνουν την πλήρη εκτομή του όγκου , την αποφυγή κατακερματισμού του, την ελαχιστοποίηση των χειρισμών, τον έλεγχο φλεβών και αρτηριών και την επιμελή αιμόσταση. Οι ιδιαιτερότητες στην χειρουργική των ΦΧΚ περιλαμβάνουν την ευμεταβλητότητα της αρτηριακής πίεσης, το υψηλό ποσοστό κακοήθειας και δυνητικής κακοήθειας και την αγγειοβρίθεια του όγκου. Η επέμβαση της επινεφριδεκτομής προϋποθέτει επαρκή αποκάλυψη των επινεφριδίων στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο με συγκεκριμένους χειρισμούς απώθησης των γύρω οργάνων. Σε όλες τις περιπτώσεις, κύριοι κανόνες της χειρουργικής του ΦΧΚ είναι η πρώιμη απολίνωση της επινεφριδικής φλέβας και των μικρών επινεφριδικών αρτηριών, οι ελάχιστοι χειρισμοί πάνω στον όγκο πριν από την απολίνωση της φλέβας καθώς και η αποφυγή της ρήξης του όγκου. Γενικά η επινεφριδεκτομή θεωρείται ως μία ασφαλής επέμβαση με μικρά ποσοστά νοσηρότητας και θνητότητας.
Εφόσον η διάγνωση έχει τεθεί με βιοχημικό έλεγχο και συμβατική απεικόνιση, δεν απαιτείται περαιτέρω λειτουργικός έλεγχος εκτός εάν οι παραπάνω απεικονίσεις θα μπορούσαν να αξιοποιηθούν για τις εξατομικευμένες ανάγκες ορισμένων ασθενών. Η πιο αποτελεσματική θεραπεία του ΦΧΚ είναι η χειρουργική εξαίρεση του όγκου. Μόλις οριστικοποιηθεί η διάγνωση, θα πρέπει να δρομολογηθεί τάχιστα η επέμβαση καθώς τα ΦΧΚ καθιστούν την πρόγνωση του ασθενούς εξαιρετικά δυσμενή, κυρίως λόγω των καρδιαγγειακών επιπτώσεων. Μετά την τεκμηρίωση της νόσου και την εντόπιση της βλάβης, ο ασθενής παραπέμπεται σε χειρουργική κλινική, όπου γίνεται η σχετική προεγχειρητική προετοιμασία. Οι αρχές της χειρουργικής των ΦΧΚ περιλαμβάνουν την πλήρη εκτομή του όγκου , την αποφυγή κατακερματισμού του, την ελαχιστοποίηση των χειρισμών, τον έλεγχο φλεβών και αρτηριών και την επιμελή αιμόσταση.
Οι ιδιαιτερότητες στην χειρουργική των ΦΧΚ περιλαμβάνουν την ευμεταβλητότητα της αρτηριακής πίεσης, το υψηλό ποσοστό κακοήθειας και δυνητικής κακοήθειας και την αγγειοβρίθεια του όγκου. Η επέμβαση της επινεφριδεκτομής προϋποθέτει επαρκή αποκάλυψη των επινεφριδίων στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο με συγκεκριμένους χειρισμούς απώθησης των γύρω οργάνων. Σε όλες τις περιπτώσεις, κύριοι κανόνες της χειρουργικής του ΦΧΚ είναι η πρώιμη απολίνωση της επινεφριδικής φλέβας και των μικρών επινεφριδικών αρτηριών, οι ελάχιστοι χειρισμοί πάνω στον όγκο πριν από την απολίνωση της φλέβας καθώς και η αποφυγή της ρήξης του όγκου. Γενικά η επινεφριδεκτομή θεωρείται ως μία ασφαλής επέμβαση με μικρά ποσοστά νοσηρότητας και θνητότητας. Μόλις οριστικοποιηθεί η διάγνωση ιδιαίτερη σημασία έχει η συνολική διαχείριση και προετοιμασία του ασθενούς έως ότου οδηγηθεί στο χειρουργείο, αλλά και το διάστημα μετά από αυτό. Μόλις οριστικοποιηθεί η διάγνωση ιδιαίτερη σημασία έχει η συνολική διαχείριση και προετοιμασία του ασθενούς έως ότου οδηγηθεί στο χειρουργείο, αλλά και το διάστημα μετά από αυτό.
Δοκιμασίες πρόκλησης μπορεί να χρειαστούν μόνο εάν τα αποτελέσματα των βασικών μετρήσεων στο πλάσμα και στα ούρα είναι οριακά. Η κλονιδίνη είναι μία ουσία που καταστέλλει την νευρογενετικά εκλυόμενη πλεονάζουσα κατεχολαμίνη αλλά όχι την έκκριση από ΦΧΚ. Οι κύριες απεικονιστικές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται είναι η αξονική τομογραφία, με ενδοφλέβιο σκιαγραφικό, και η μαγνητική τομογραφία. Η προσέγγιση, όμως, εξαρτάται από το κλινικό σενάριο. Η υπολογιστική τομογραφία CT κοιλίας με λεπτές τομές στα επινεφρίδια αντιπροσωπεύει το βέλτιστο και οικονομικά προσφορότερο τρόπο απεικόνισης και εντοπισμού των ΦΧΚ.
Μολονότι οι προγενέστερες βιβλιογραφικές αναφορές ήταν επιφυλακτικές στην ενδοφλέβια χορήγηση σκιαγραφικού λόγω του κινδύνου πρόκλησης υπερτασικής κρίσης, αυτό πλέον δεν ισχύει για τους σύγχρονους σκιαγόνους παράγοντες. Στην πραγματικότητα, η ανομοιογενής έντονη πρόσληψη του σκιαγραφικού από την επινεφριδική μάζα είναι ένα από τα απεικονιστικά χαρακτηριστικά που εγείρει την υποψία για ΦΧΚ. Η απεικόνιση πρέπει να περιλαμβάνει την άνω και κάτω κοιλία, την πύελο και τον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο για να εντοπιστούν οι επινεφριδικές μάζες ή οι εξωεπινεφριδικοί όγκοι που εκκρίνουν κατεχολαμίνες παραγαγγλιώματα. Στην αξιολόγηση των τυχαιωμάτων του επινεφριδίου η απεικονιστική μέθοδος εκλογής είναι η αξονική τομογραφία χωρίς ενδοφλέβιο σκιαγραφικό. Αποτελεί δε την εξέταση εκλογής σε εγκύους, αφού αποφεύγεται η έκθεση του εμβρύου στην ακτινοβολία. Η βαρύτητα της προεγχειρητικής συμπτωματολογίας δεν συνάδει πάντοτε με την εμφάνιση διεγχειρητικής αστάθειας καθώς αυτή μπορεί να εκδηλωθεί με δραματικό τρόπο ακόμα και σε ασθενείς με ήπια κλινική εικόνα. Ο στόχος της προεγχειρητικής διερεύνησης είναι τόσο η αξιολόγηση των πιθανών καρδιαγγειακών επιπλοκών από την παρατεταμένη υπερέκκριση κατεχολαμινών όσο και η βέλτιστη ρύθμιση αυτών. Η αξιολόγηση περιλαμβάνει υποχρεωτικά το ηλεκτροκαρδιογράφημα και το διαθωρακικό υπερηχογράφημα καρδιάς.
Η βαρύτητα της προεγχειρητικής συμπτωματολογίας δεν συνάδει πάντοτε με την εμφάνιση διεγχειρητικής αστάθειας καθώς αυτή μπορεί να εκδηλωθεί με δραματικό τρόπο ακόμα και σε ασθενείς με ήπια κλινική εικόνα. Ο στόχος της προεγχειρητικής διερεύνησης είναι τόσο η αξιολόγηση των πιθανών καρδιαγγειακών επιπλοκών από την παρατεταμένη υπερέκκριση κατεχολαμινών όσο και η βέλτιστη ρύθμιση αυτών. Η αξιολόγηση περιλαμβάνει υποχρεωτικά το ηλεκτροκαρδιογράφημα και το διαθωρακικό υπερηχογράφημα καρδιάς. Η ρύθμιση αφορά στην αντιϋπερτασική αγωγή, στην έκπτυξη του ενδαγγειακού όγκου με αναπλήρωση των αναγκαίων υγρών καθώς και στην αντιμετώπιση της ταχυκαρδίας.
Η ρύθμιση αφορά στην αντιϋπερτασική αγωγή, στην έκπτυξη του ενδαγγειακού όγκου με αναπλήρωση των αναγκαίων υγρών καθώς και στην αντιμετώπιση της ταχυκαρδίας.